samedi 6 avril 2013

Strabologie - Fibroses congénitales des muscles oculomoteurs



Fibroses congénitales des muscles oculomoteurs

-      Anomalie génétique de l’embryogenèse des noyaux oculomoteurs

Forme 1
o   Yeux fixés vers le bas en exo ou éso + ptosis bilatéral
o   Agénésie division supérieur du III -> atrophie droit supérieur + releveur paupière sup
o   Chromosome 12, AD

Forme 2
o   Yeux fixés en exo + ptosis bilatéral
o   Chromosome 11

Forme 3
o   Position primaire, yeux fixés en hypo et exo + ptosis bilatéral
o   Limitation des mouvements verticaux
o   Chromosome 16

TDM et IRM
-      Diminution de taille des muscles oculaires extrinsèques
o   Muscle droit supérieur
o   Muscle droit medial
o   Muscle droit inférieur

Traitement
-      Ptosis
-      Déviation : reculs très importants
-      Kératite (absence de mobilité palpébrale et de signe de Charles Bell)


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