Paralysie
du VI et syndrome de Moebius
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Nerf abducens = moteur oculaire externe innverve le muscle droit latéral
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Plus fréquente des paralysies oculomotrices chez
adulte et enfant
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Les atteintes nucléaires
o
Paralysies horizontales conjuguées du regard
o
Syndromes de Stilling-Duane
o
Syndromes de Moebius
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Les atteintes fasciculaires et tronculaires
o
Paralysies de l’abduction
Etiologies selon l’anatomie
Noyaux et fascicules
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Vasculaires ischémiques
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Tumorales par compression ou infiltration
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Inflammatoires (SEP)
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Infections
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Traumatismes
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Métaboliques : encéphalopathie de Gayet-Wernicke
Espace sous-arachnoïdien
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Tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux : neurinomes de l’acoustique, méningiomes,
tumeurs cérébelleuses
o
Atteinte V, VII et VIII
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Carcinome nasopharyngé
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Fracture du rocher
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Processus infectieux (mastoïdite)
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Syndrome de Gradenigo: VI + douleurs faciales (VII) + déficit
auditif (VIII)
o
Origine tumorale ou infectieuse (mastoïdite)
Sinus caverneux
-
Tumeurs : cancer nasopharyngé, adénome hypophysaire, méningiome
-
Vasculaire : fistule durale ou
carotidocaverneuse, thrombose du sinus caverneux, ischémie
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Inflammatoire : sarcoïdose, Tolosa Hunt
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Infectieuse : herpès
Signes évocateurs d’une atteinte du
sinus caverneux
o
Autre neuropathie oculomotrice du même côté
o
CBH ipsilatéral (chaîne sympathique
proche)
o
Atteinte du V1 ou V2
o
Dilatation des vaisseaux épiscléraux ou souffle vasculaire
Orbite
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Pathologies de l’apex orbitaire ou de la fente orbitaire supérieure
Etiologie inconnue : VI transitoire
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Agé : probable ischémique
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Jeune : virale ou post-vaccination
Bilan étiologique
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> 50 ans + FDRCV : surveillance
3 mois
o
si pas d’amélioration : IRM
o
si normale : PL, RT, Hémato (recherche Syphilis, Sarcoïdose,
collagénose)
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< 50 ans = IRM
o
si normale : recherche
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Myasthénie, Basedow
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PL : processus méningé infiltrant ou infection
•
Enfants : leucémies, gliomes tronc cérébral
Clinique
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Limitation abduction
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Esotropie
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Diplopie horizontale homonyme qui augmente dans le champ d’action du
droit latéral atteint
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Position compensatrice de la tête, tournée dans la direction du muscle paralysé
Lancaster
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Limtation abduction
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Hyperaction du droit médial homolatéral (antagoniste homolatéral)
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Hyperaction du droit médial controlatéral (synergique controlatéral)
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Hypoaction moins nette du droit latéral controlatéral (antagoniste
controlatéral)
Formes cliniques
Selon l’évolution
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Paralysie peut régresser en
quelques jours ou semaines
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Si persistance : contracture musculaires des droits internes ->
esodéviation œil sain
Selon l’age
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Paralysie congénitale
o
Rare, disparisiton vers 6ème
semaine
o
Souvent accompagnée de troubles
neurologiques ou systémiques
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Paralysie de l’enfant
o
Pas de signes fonctionnels, la diplopie ne dure pas longtemps, neutralisation rapide
o
Position compensatrice de la tête = espace où la déviation disparaît
o
Paralysie < 3 mois = CRA
o
Paralysie > 18 mois = CRN
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Syndrome de Moebius
o
Paralysie complexe = paralysie
bilatérale du VI et du VII
o
Association à des maladies neuromusculaires
o
Sporadique
o
Esotropie + limitation abduction +
perte de l’expression faciale (bouche entrouverte et difficulté d’alimentation)
o
Manifestations cliniques possibles
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Paralysie faciale bilatérale symétrique ou asymétrique
•
Atteinte oculomotrices
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Esotropie en position primaire + atteinte bilatérale de l’abduction
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Paralysie du regard horizontal bilatéral
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Atteinte d’autres nerfs craniens : uni ou bilatérale (V, VIII, IX, X ou
XII)
•
Malformation des membres
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Malformations orofaciales
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Retard mental
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Malformation cardiaques
•
Anomalies du muscle pectoral
(syndrome de Poland)
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Syndrome de Stilling-Duane
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Paralysie VI acquise de l’enfant
o
Surtout traumatiques ou néoplasiques
o
Bon pronostique sauf néoplasique
Traitement
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But : rétablir la fusion
en attendant la récupération
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6 premiers mois
o
lutte contre la diplopie : occlusion
alternée ou prismes
o
toxine botulique après 6 semaines d’évolution :
dans le droit médial homolatéral
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Après 6 mois
o
Décider de la stratégie chirurgicale
selon le test de duction forcée
Bon, j'en ai marre de lutter avec ma famille, alors j'ai décidé d'en faire une fiche ! On débute en imaginant que vos lentill...
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