samedi 6 avril 2013

Strabologie - Syndrome de Brown



Syndrome de Brown
-      Syndrome de rétraction de la gaine du muscle oblique supérieur
o   Strabisme restrictif
o   Limitation active et passive élévation en adduction
       Champ d’action de l’oblique inférieur
-      1/20000 naissances
-      unilatérale
-      < 13 ans
-      sporadique
-      Syndrome de Brown congénital
o   Etiologie inconnu : probable tendon inélastique et trop court
-      Syndrome de Brown acquis
o   Passage tendon à travers la poulie ne se fait plus correctement
o   Signes en faveur Brown acquis
       Intermittence symptomes
       Click syndrome
       Réversibilité sous traitement étiologique
o   Faire un bilan étiologique complet + imagerie poulie-trochlée-cadre orbitaire
       Inflammatoire ou infectieux
       Traumatique
       Iatrogène

Clinique
-      Douleurs supéro-interne
-      Diplopie verticale
-      Troubles moteurs
o   Limitation élévation en adduction œil atteint
       Active et passive
o   Hypotropie en position primaire
       Brown sévère
       Surtout traumatique ou tumorale
o   Torticolis (30%)
       Tête côté atteint et menton légèrement élevé
       Brown sévère
o   Abduction normale
o   Déficit élévation en abduction
o   Déviation horizontale associée
o   Intorsion regard en haut
o   Exophtalmie + élargissement fente palpébrale pendant tentative d’élévation en adduction
o   Click syndrome
       Levée brutale de la diplopie ressentie pendant mouvement d’élévation en adduction
-      Troubles sensoriels
o   Amblyopie rare < 15%
o   Vision binoculaire normale

Classification
-      Brown légère : hypotropie en adduction et élévation
-      Brown modérée : hypotropie en adduction et en bas
-      Brown sévère : hypotropie position primaire, adduction et en bas + torticolis

Lancaster
-      Forme congénitale
o   Hypoaction muscle oblique inférieur œil atteint
o   Hyperaction +/_ marquée droit supérieur controlatéral
o   Pas d’hyperaction muscle oblique supérieur atteint
-      Formes acquises (surtout traumatique)
o   Hypoaction muscle oblique inférieur œil atteint ++
o   Hyperaction droit supérieur + droit inférieur controlatéral ++

Test duction forcée
-      Confirme obstacle mécanique
-      Limitation élévation passive globe en adduction

Examens complémentaires
-      Biologique : syndrome inflammatoire, bilan thyroïdien
-      Locorégional
o   Radiographie crâne, sinus
o   Panoramique dentaire
o   TDM et IRM région orbitaire et périorbitaire

Evolution
-      Congénital : plutôt stationnaire ou amélioration
-      Acquis : dépend de la cause

Diagnostic différentiel
-      Paralysie oblique inférieur
o   Syndrome A + enophtalmie en adduction + torticolis inconstant + test duction négatif
-      Adhérence oblique inférieur
-      Syndrome Stilling Duane
-      Paralysie 2 élévateurs
-      Fracture plancher orbite
-      Affections neurologiques

Traitement
-      Affaiblissement muscle oblique supérieur
-      Congénital
o   Chirurgie si
       Torticolis ++
       Déviation position primaire et vers bas ++
       Asthénopie ++
-      Acquis
o   Inflammation/Infectieux : traitement medical (corticoïdes)
o   Traumatique : chirurgie selon exploration radiologique
o   Iatrogène : exploration chirurgicale si antécédent chirurgie oculomotrice

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